抗MDA5抗体陽性 皮膚筋炎
急速進行性間質性肺炎の初期治療推奨
家内は ２０１８年８月（平成３０年）
筋症状のない皮膚筋炎（CADM）
抗MDA5抗体 陽性（MDA5）
間質性肺炎（ILD）
を罹患し 現在寛解中
２０２０年 ６月に更新されたサイトを
ネットで見つけて読みこむ
２０２０年（令和２年）６月時点の
抗MDA5抗体陽性 皮膚筋炎
急速進行性間質性肺炎
の初期治療推奨
治療開始フローチャート
１．抗MDA5抗体陽性なら
肺CT、呼吸機能検査、
SpO2測定を行う
２．間質性肺炎（ILD）の有無を確認
３．ILDがあれば、
急速進行性間質性肺炎（RP-ILD)
かどうかチェックする
・呼吸器症状出現から１か月で症状悪化
・肺すりガラス陰影の悪化
・低酸素血症
があれば RP-ILDと判断する
４．RP-ILDがあれば治療を開始する
全体
抗MDA5抗体陽性
急速進行性間質性肺炎（RP-ILD)
皮膚筋炎患者は
最初から併用療法で治療する
併用療法
グルココルチコイド（プレドニン等）と
カルシニューリン阻害剤
（シクロスポリンAまたはタクロリムス）
での２剤併用療法
２剤＋シクロフォスファミド静注
(エンドキサン）での
３剤併用療法
これらは
どちらも良い初期治療である。
どちらを選ぶかは安全性プロファイルと
患者の特性で決めるとの事
２０１８年８月に
家内が確定診断を受けた時は
抗MDA5抗体陽性で
間質性肺炎（ILD）はあったが
咳などの 呼吸器症状は無かった
急速進行性間質性（RP-ILD)
ではないだろうと
入院時に判断して
２剤併用療法を開始していた
10日後 肺炎は止まらず
じわじわと悪化していく恐怖から
３剤併用療法に変更してもらったが
２剤併用か ３剤併用か
どちらが正しかったのか
２年たった今でもよくわからない
２か月に１回ほどの定期検診
プレドニン ３ミリ/day
タクロリムス ４ミリ/day
抗MDA5抗体値 ７９
それ以外の血液数値は異常なし
ムーンフェイスなし
抜け毛なし
ゴットロン丘疹なし
ヘリオトロープ疹なし
爪周囲紅斑なし 痛みなし 赤みなし
疲れやすいこともなし
風邪なし
ゴットロン丘疹かと思ったら 汗疱だった
