進行性核上性麻痺と闘った父とその家族の記録

しまね難病相談支援センターが開催する講師派遣事業の一環で、難病患者や家族の支援に関わる医療･福祉系の学生に、難病についての理解を深めてもらうという授業で、難病家族の立場と一般社団法人ＰＳＰ･ＣＢＤのぞみの会理事として、「難病を抱える患者や家族のことを知ってほしい」と題して40分話をさせていただきました。

難病患者の家族としての想いや経験してきたことをお話しする機会をいただき、あらためて、父の発病から闘病を振り返ることができました。

この話をいただいたおかげで、父の発病から闘病をこのブログの中などで振り返る事ができました。

発病当時、
なんでなんで？
年のせいだけじゃない？？
と思っていたので、
「進行性核上性麻痺」と診断されたとき、
ある意味「納得」した気持ちになったことを思い出しました。

その後の闘病中のあんなことこんなこと。
ケアマネさんや介護士さんにどれほど患者家族は助けてもらったか・・・
その時々の家族の思いを話してきました。
この春からの職場が決まった学生さんたちに家族の思いが伝わっているといいな・・・

病名すら知る人が少ない病気と闘った父と家族の経験を少しでもたくさんの人が知ってくださるといいと思います。
春から介護の現場に出ていく学生さんたちに、患者家族をよろしくお願いしますの気持ちでお話しさせていただきました。
患者家族は、ケアマネさんや介護士さんなしでは、暮らしが成り立たないから。
患者家族のこと、よろしくお願いします。

定期受診の付き添いをしてきました。
昨年6月に病名がついてから、1年7か月経ちました。
>変わらず週1回のデイサービスと訪問看護、訪問介護を利用しています。
>歩くことが機能維持のリハビリということで、ほぼ毎日外出も楽しんでいるようです。
.>やはり後ろへの転倒はしやすく、眼球が上に行かないというのが昨日の状況でした。
ここまでは同じでした。

受診の送迎中、車の中での会話から・・・
滑舌少し悪くなった？？
と感じました。

受診中の会話ではあまりわからなかったみたいですが、
サ高住のスタッフに聞くと、やはり同じように感じておられました・・・

わずかに進んでいるのかなぁ・・・

父でその先を知ってるだけに辛い

来月、某医療福祉専門学校の介護福祉科2年生に、難病についての理解を深めてもらう授業で、
家族の立場から、家族の思い、家族として支援者に望むこと、患者家族会についてをお話しすることになりました。
なぜに私が？？？
というと、
私が、進行性核上性麻痺の患者家族会「一般社団法人PSP･CBDのぞみの会」の理事で、父の発病から最期まで全て知っているから・・・
ということで、正月休みで構想･準備を進めています。
このブログを読み返したりして、2007年からを振り返っています。
忘れかけていたこともありました。
家族の立場から
家族の思い
家族として支援者に望むこと
患者家族会について
うまくまとまるでしょうか？？？

定期受診の付き添いをしてきました。
昨年6月に病名がついてから、1年6か月経ちました。
幸い目立った進行はなく、週1回のデイサービスと訪問看護、訪問介護を利用しています。
歩くことが機能維持のリハビリということで、ほぼ毎日外出も楽しんでいるようです。
やはり後ろへの転倒はしやすく、眼球が上に行かないというのが昨日の状況でした。
眼球が下には動くので、まだ生活にはあまり影響してない風です。
一緒に暮らしているわけではないので、心配ではありますが、
サ高住のスタッフの方や、訪問看護、訪問介護の皆さんに見守ってもらえてて、
本人も家族も安心です。
ひとり暮らしのままだったら、どうしてたんだろう？？？と思います。

父の時は、もっと進行してから病名が付いてるけど、
兄は、初期の初期に診断がついたからね。。。

RDDとは世界希少・難治性疾患の日のこと
島根では昨年度(今年2月)に初めてありました。
今年度は、来年2月23日に開催とのことで、
今日は、その準備会がありました。
「ぱらてぃみ」出雲高校卒業生の方を中心に活動されています。
島根県内の、全県的難病患者家族会の代表がこのRDDに参加協力する打合せです。
全県的難病患者家族会は、
1.全国膠原病友の会
2.全国筋無力症友の会
3.ALS協会
4.山陰網膜色素変性症協会
と
5.一般社団法人PSP･CBDのぞみの会
でした。

去年の様子です。
https://rddjapan.info/2023/rddshimane/

雨模様でしたが、無事に講演会交流会が終わりました。



患者さんご本人　 2名
ご家族　　　　　14名
医療従事者　　　 8名
介護従事者　　　 7名
看護学生　　　　 3名
合計　　　　　　34名　
そのうち、のぞみの会の会員さんは4名でした。


瀧川先生には、PSP･CBDの最新の話題についてご講演いただき、
交流会では、５グループに分かれて、患者家族に医療介護従事者が加わって1時間弱、話をしました。
遠方からご家族で参加してくださった方もいらっしゃいました。
是非また集まりたいとの感想をたくさんいただきました。

先日、介護認定更新のための面談がありました。
兄がいるサービス付き高齢者住宅に調査員さんが来られ、私も同席しました。
兄にいろいろ聞かれた後で、兄とは別に私とも面談・・・

昨年は、入院中だったので、全介助状態でした。
今年は自立部分が多いのでどうなることやら？？？

でも、排尿障害部分で、かなりお世話になっているので、介護は継続かな？？？

これまで、進行性核上性麻痺の診断を受ける前
なんかおかしいよね
何か助けがいるよね
というときからのケアマネさんでしたが、
その後、進行性核上性麻痺の確定診断を受け、
進行性核上性麻痺を多数受け持っておられるケアマネさんに交代することになりました。

認定調査に合わせて面談してもらいました。

私は、一般社団法人PSP･CBDのぞみの会の理事で、
今秋の講演会の実行委員でつながりのあるケアマネさんにお願いすることになりました。

この先が不安でいっぱいですが、ちょっと心強いです。

昨年はオンラインでしたが、
今年は、対面集合で開催できることになりました。



日時：令和５年11月12日（日）13：30－16：00
場所：独立行政法人国立病院機構松江医療センター　大会議室
内容
　　13:30～　開会挨拶
　　13:35～14：35(60分) 講演：鳥取大学医学部脳神経内科　瀧川洋史先生
　　　　　　　　　　　　　　　　演題「PSP･CBDの最近の話題」(仮)
　　14：35～14：50(15分) 休憩（トイレ休憩を兼ねます）
　　14：50～15：50（60分） 交流会(グループワーク)
　　15：50～16：00（10分） まとめ・情報提供等
　　16:00　　閉会


申し込み先・問い合わせ
Googleフォーム/https://onl.sc/waT1KvE
メールアドレス/psp-nozomi-shimane@goo.jp
FAX/0853-22-9353　TEL/0853-24-8510（公益財団法人ヘルスサイエンスセンター島根）

定期受診でした
9：30の予約だったので、
9：00過ぎに迎えに行きました。

今回は血液検査があったから？？？
90分待って、11：30に終わった・・・

お疲れさん

定期受診でした
9：30の予約だったので、
9：00過ぎに迎えに行きました。

今回は血液検査があったから？？？
90分待って、11：30に終わった・・・

お疲れさん

松江保健所に行ってきました。

　１．臨床調査個人票･･･医療機関からもらいました
　２．支給認定申請書･･･必要事項の記載をしました
　３．保険証の写し･･･兄から預かりました
　４．受給者証及び自己負担上限額管理票･･･兄から預かりました
　 5．住民票･･･マイナンバーが届けてあるので不要
　 6．所得証明･･･マイナンバーが届けてあるので不要

これらの書類を準備し、届け出てきました。

これとは別に、「高額かつ長期特例」の申請もしてきました。


更新案内の封筒に同封されていましたが、
該当者になるのか？？？
受付で、確認してくださり、しっかり該当になるとのこと。
毎月の上限が10,000円から5,000円になります。

しかも、今日1日に届け出たので、今月分からの適用になるそうです、
明日以降だと、7月からの適用とのこと。

なんか、大仕事をしてきた気分でした。

父の時
2007年4月
http://blog.goo.ne.jp/atorie_bene/d/20070404
ここからがスタートでした。

2007年7月
初めての更新手続き
http://blog.goo.ne.jp/atorie_bene/d/20070710

2008年7月
2回目の更新手続き
http://blog.goo.ne.jp/amelie_0826/e/9074bc7c0b6dbd8b516f2bbf76d115dd

毎年更新を重ね・・・

2012年
https://blog.goo.ne.jp/amelie_0826/e/451c6f7af8c9061e7e154a798c547099
　１．更新申請書
　２．臨床調査個人票
　３．臨床調査個人票の研究利用についての同意書
　４．重症患者認定申請書
これが最後の更新でした・・・
2013年の更新をする前の5月に亡くなりました。

昨年6月、父に次いで兄までPSPと診断され申請しました。
先日、兄の更新手続きの書類が来ました。
　１．臨床調査個人票･･･医療機関に依頼
　２．支給認定申請書
　３．保険証の写し
　４．受給者証及び自己負担上限額管理票
　 5．住民票（コンビニにて）
　 6．所得証明（6月1日以降コンビニにて）

今日、病院に、臨床調査個人票を依頼してきました。
文書受付で、書類2枚記載しました。(文書料2,200円)
できあがるのに2週間くらいかかります。
できあがったら、連絡をもらうように依頼しました。
140円切手を貼って封筒に宛名を記載してもいいですが、受取に行くことにしました。
臨床調査個人票ができあがったら、コンビニで住民票と所得証明を取って、提出になります。

ややこしいことです。。。
もう少し簡素化してもらえないものでしょうか？？？

今日は、しまね難病相談支援センターに行ってきました。
「進行性核上性麻痺」と診断されて間がない方のご家族とお会いしてきました。
担当スタッフも同席して一緒に聞いて下さいました。

病院で病名を言ってもらって、病気の説明はしてもらっても、
この病気の家族と暮らすこと。
この先の進行具合。
家族として対応や覚悟などは、わかりません。。。

発病から看取りまですべてを経験した遺族だから、家族を思いを共感でき、体験を話すことができると思っています。

父は病名がわかるまで3年くらいかかりました。
今日の方は、2年くらい前から変だなって思われていたようです。

ご家族として今後の不安は当然だと思います。
私の体験を少しお話ししてきました。

昨日が定期受診日でした。
サ高住に迎えに行き、特定疾患医療費受給者証を預かり、松江医療センターへ！
10時の予約でした。
が、今回は立て込んでいたのか、1時間待ちまして。
家族の話を聞いて下さり、その後診察です。
病状に大きな変化はなく診察終了でした。

音量調節ができないときがあること。
怒りっぽくなってきたこと。

これらについては、PSPの症状ということで回りは理解しないと･･･です

これが変化と言えば変化です。
ほぼ毎日リハビリ兼ねて10,000歩歩いているのが効いているのでしょう。
進行はゆっくりなので、毎月の受診でなくてもいいようです。
次回は、受診間隔が少し空きましたが、薬の処方の関係で、約40日後です。

ＲＤＤってご存じでしょうか？

希少・難治性疾患の病気に苦しむ人は世界中にいます。>それにもかかわらず、患者数が少なかったり、病気のメカニズムが複雑なため、治療薬・診断方法の研究開発がほとんど進んでいない例もあります。>Rare Disease Day (世界希少・難治性疾患の日、以下RDD)はより良い診断や治療による希少・難治性疾患の患者さんの生活の質の向上を目指して、スウェーデンで2008年から始まった活動です。日本でもRDDの趣旨に賛同し、2010年から2月最終日にイベントを開催しております。>このイベントが、患者さんと社会をつなぐ架け橋となり、希少・難治性疾患の認知度向上のきっかけとなることを期待しております。
https://rddjapan.info/2023/rddshimane/←全国のRDD2023公認開催地域のご紹介（23年2月12日現在）
全国各地で開催されました。 （RDDJapan HPより引用)

島根県でも3箇所で開催され、そのうち2月25日(土)に開催された松江会場に行ってきました

RDDしまね マルシェ　　　2023年2月25日（土）　　　　　　　　　　　　 松江市市民活動センター
RDDしまね 図書館展示　　2023年2月3日（金）～2023年2月19日（日）　　大田市中央図書館
RDDしまね 図書館展示　　2023年2月18日（土）～2023年3月4日（土）　　出雲市立ひかわ図書館

PSP･CBDのぞみの会の他、全国筋無力症友の会島根支部/日本ALS協会島根県支部/山陰網膜色素変性症協会/全国膠原病友の会島根県支部の5団体の展示でした。
11：00～15：00の開催でしたが、多数の来場者がありました。



進行性核上性麻痺･大脳皮質基底核変性症、いずれも希少難病故に世の中での認知度が低く、診断方法･治療方法･治療薬の研究や開発が進みにくい事は、患者家族にとって、とても悲しく悔しいことです。
このようなイベントを通して、希少難病に興味関心を持っていただける方が少しでも増えることを願っています。

そして、治療法や治療薬の研究開発が進むことを祈るばかりです。
患者家族は、それを期待して、できる限り現状維持ができるようにリハビリに励んでいます。