英国のDrave Syndrome団体のCOVID-19ガイダンスを改変＋一部情報を追記
日本の状況に修正していて掲載しているものもありますが、日本の現状に適合しない情報が含まれる可能性があります。また、明らかに英国の制度等に基づく設問は削除しています。
Q1: ドラベ症候群の子どもはCOVID-19の予防接種を受けることができますか？
英国諮問委員会でJCVIによってワクチンの接種対象者と認定されたのは、重度の神経障害、ダウン症、免疫抑制状態にある12歳以上の子どもたち、重度・重複学習障害、重度学習障害、またはGPの学習障害登録者。また、重篤なCOVID-19のリスクが高い16歳から17歳も、引き続きCOVID-19の予防接種を受けることができます。
このリストにはドラベ症候群は明記されていませんが、ドラベを患っている人に共通する症状やニーズは資格基準に当てはまる。また、ドラベ症候群はスペクトラム型の疾患であり、COVID-19によるリスクは個人の健康状態によって異なることに留意する必要がある。詳細については、かかりつけの医師や医療チームに相談することが推奨される。
Q2: 12歳以上の子どもにCOVID-19を接種しても安全だという証拠はありますか？
ファイザー・バイオンテックのCOVID-19ワクチンは、英国では12歳以上の人への使用が認可されています。これは、MHRAと政府の独立した諮問機関であるCommission on Human Medicines (CHM)による、この年齢層におけるワクチンの安全性、品質、有効性の厳格な審査を経たものです。
新たに確認された副作用はなく、小児における安全性データは若年成人と同程度。若年成人と同様、有害事象の大半は、腕の痛みや疲労感などの軽度から中等度のものでした。
Reference: 新型コロナワクチンの副反応疑い報告について、The Benefits of Vaccinating Kids against COVID Far Outweigh the Risks of Myocarditis、ACIP meeting on November 2, 2021
Q3: 5-11歳の子供へのワクチンの初回接種はいつですか？
日本においては2022年1月21日に特例承認され、臨時接種対象ワクチンに位置付けることを2022年1月26日に審議、早ければ3月からの開始予定
Q4: COVID-19ワクチンがドラベ症候群の子どもや大人にとって安全かどうかは、どうすればわかりますか？
COVIDワクチンとドラベ症候群について多くの質問があることを理解しています。英国政府は、COVID-19のファイザー/バイオンテック、オックスフォード/アストラゼネカ、モデナの各ワクチンを承認しました。これらのワクチンは現在、英国の人々に提供されています。
このような時、どの情報源を信用すればよいのか判断に迷うことがあります。DSUKのメディカル・アドバイザリー・ボードに助言を求めたところ、権威ある情報源としてMedicines and Healthcare products Regulatory Agency (MHRA)が発行したガイダンスを参照することを強く勧められました。MHRAのガイダンスはこちらでご覧いただけます。また、英国神経科医協会（Association of British Neurologists）は、承認されているCOVID-19ワクチンに関するガイダンスを発表しています。
英国のすべてのCOVIDワクチンは、承認前に厳格な安全性と有効性の試験が行われています。ファイザー/バイオンテック社のワクチン、オックスフォード/アストラゼネカ社のワクチン、モデルナ社のワクチンに関するガイダンスでは、抗てんかん薬（AED）は禁忌として挙げられていません。
ドラベ症候群を患うご家族にとって、発熱のリスクが懸念されていることは明らか。ファイザー社/バイオンテック社のワクチンに関するMHRAガイダンスでは、発熱リスクは10人に1人とされています。発熱リスクを考慮する場合には、ワクチン接種を受けなければば、ドラベ症候群の患者がCOVIDに感染して発熱するリスクがあることにも留意する必要があります。
DSUKと米国のドラベ症候群財団による介護者調査でも、これまでのところ、COVID-19はドラベ症候群の方でも、一般の方と同様にワクチンの忍容性が高いことを確認している。
DSUK試験は、COVIDワクチンを少なくとも1回接種したことのあるドラベ症候群患者（16～44歳）の介護者8名を対象に実施されました。その結果、疲労感、発熱、注射部位の痛み、疼痛、頭痛などの軽度で短期的な副作用がよく見られましたが、ワクチン接種後に発熱した人でも、ワクチンが発作の頻度や期間の増加に関連しているとは考えられませんでした。詳しくはこちらをご覧ください。
DSF研究では、COVIDワクチンを少なくとも1回接種したドラベ症候群の子供／大人（11～42歳）の介護者120名を対象に実施されました。副作用は、1回目の投与で55％、2回目の投与で50％の人に報告されませんでした。最も多く報告された症状は，嗜眠と注射部位の痛みであった。大部分（～90％）の人は、ワクチンの投与後に発作の増加を経験しませんでした。詳しくはこちらをご覧ください。
また、他の治療法と同様に、臨床医にアドバイスを求めてください。
COVID-19とドラベ症候群の最新情報ウェビナー
2021年1月11日（月）、当社のメディカル・アドバイザリー・ボードの英国の第一人者であるHelen Cross教授とSanjay Sisodiya教授が、ワクチンの展開を含むCOVID-19とドラベ症候群に関する最新情報について発表しました。
COVID-19 and Dravet Syndrome: Latest updates including vaccines
Q5: ドラベ症候群の人はCOVID-19の重症化リスクが高いのですか？
結局のところ、COVID-19によるリスクはその人の健康状態によって異なります。 一方、熱に弱いてんかん疾患は、英国神経科医協会（11.10.20）により低リスクと評価されています。COVID-19の発熱によって引き起こされる高熱が、他の理由で引き起こされる高熱よりも悪いという根拠はありません。
ドラベ症候群の患者は、併存疾患により、再発性の呼吸器感染症、脊柱管狭窄症、栄養チューブがない場合の嚥下障害など、呼吸機能が低下している場合には、重症化のリスクが高くなる可能性があります。大量にステロイドを服用している人は、特に注意してください。また、認知機能低下や神経筋疾患を併発している場合には、感染リスクが高くなる場合があります。
低、中、高リスクの判断は臨床医が行うべきである。COVID-19による神経疾患患者のリスクに関する英国神経科医協会のガイダンスはこちらをご覧ください。 現在、極めて脆弱と分類されている人々に関する政府のガイダンスはこちら（詳細はQ3を参照）。
ヘレン・クロス教授によるウェビナー「COVID-19パンデミックにおけるドラベ症候群」をご覧ください。
2021年3月30日（月）、ドラベ症候群の世界的権威であり、医療諮問委員会の委員長でもあるクロス教授が、COVID-19がドラベ患者に与える影響についてのウェビナーを行いました。
Dravet Syndrome in the COVID-19 pandemic - webinar with Professor Helen Cross OBE
Q6: 子供や大人のドラベ症候群は、「臨床的に極めて脆弱」に分類されますか？
ドラベ症候群の子供や大人のCOVID-19感染に関する全体的なリスクについては、Q1を参照してください。 「臨床的に極めて弱い」リストに含まれる人についての情報はこちらをご覧ください。
Q7: 介護者が家に来たり、ドラベ症候群の子どもや大人の患者がレスパイトケアに参加しても大丈夫ですか？
自宅でのケアはこれまで通り可能です。登録されている保育園やその他の保育活動は、両親が働くことができる場合や、レスパイトケアの目的であれば継続できます。Carer's UKのウェブサイトでは、極めて弱い立場にあると思われる人の介護をしている場合に役立つアドバイスを紹介しています。
Neil Williamson氏によるウェビナー「Family Wellness During COVID-19」をご覧ください。
2020年4月25日、てんかん専門看護師であり、DSUKメディカル・アドバイザリー・ボードのメンバーでもあるニール・ウィリアムソンが、ドラベの家族を対象としたウェビナーを開催しました。このウェビナーでは、COVID-19を通じた家族のウェルネスに焦点を当て、ウイルスの発生に対処するための実践的なヒントやドラベ症候群特有のアドバイスを紹介しました。
Dravet Syndrome & Family Wellness during COVID-19 - webinar with Neil Williamson
Q8: ドラベ症候群の子供や大人がマスクを着用することに問題はありますか？
ドラベ症候群の人がマスクをすることを禁忌とすることはありません。布製のフェイスカバーは、2歳未満の幼児や、呼吸困難な人、意識がない人、介助なしではカバーを外せない人には装着しないでください。
痙攣発作が起きた場合は、気道の機能を最適化するために、誰かが注意してマスクを外すことを推奨します。
場合によっては、ドラベ症候群の年長児であっても、感覚やその他の問題からマスクの着用を維持できないことがあります。マスク着用を要求された場合、保護者はこの点を説明できるように準備しておく必要があります。なお、英国の公共交通機関においては、特定の健康状態にある方、身体障害者、11歳未満のお子様には顔面保護具の使用が免除されています（詳細はこちら）。
Q9: ドラベ症候群患者は通常は救急外来を受診するような緊急治療を必要とする場合があります。 COVID-19に関連していなくても、救急外来を受診すべきでしょうか？
もしドラベ症候群の患者が救急治療を必要とするならば、COVID-19を理由に受診を避けたり、遅らせたりせずに、救急治療を受けるべきです。病院はCOVID-19の状況にもかかわらず、すべての緊急事態に対応していますので、医療機関の指示に従うことが重要です。
ドラベ症候群のような複雑な健康上の必要性や障害を持つ患者には、「独自の標準」があるかもしれません。親や介護者として、子どもがいつもより調子が悪い、悪化している、新しい症状が出てきたと感じたら、自分の直感を信じて、緊急に医療機関に相談してください。Royal College of Paediatrics and Child Health (RCPCH)には、助けを求める際に役立つガイダンスがありますので、こちらをクリックしてご覧ください。
Q10: COVID-19について、ドラベ症候群の人はどのような治療計画が必要ですか？
ドラベ症候群の人がCOVID-19を使用する場合の治療計画は、信頼できる機関からの最新の情報を考慮して、臨床医と相談して決定する必要があります。 ドラベ症候群の患者は熱に弱い発作を起こしますので、COVID-19に感染した人の65～80%が発熱すると報告されている発熱の可能性が主な問題となります。 治療計画は次のようになると思われます。
発熱を抑えるためにパラセタモールを投与する。
病状の経過中にクロバザムの追加投与を検討する（既に処方されている場合）。
発作が起きた場合、すぐにブコラム等の緊急止痙薬を使用することを検討する。
Q11: イブプロフェンなどのNSAIDsをドラベ症候群やCOVID-19の患者さんに投与しても大丈夫ですか？
イブプロフェン、ナプロキセンナトリウムなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)は、痛みや発熱を和らげ、炎症を抑える効果があります。また、パラセタモール（アセトアミノフェン）は、痛みや発熱を抑えますが、炎症には影響を与えません。非ステロイド性抗炎症薬は、COVID-19を重症化させる可能性があるとの報道がありましたが、それを裏付ける実際の根拠データはありません。
患者が発熱したり、痛がったりしたときには、服用の指示に従っていれば、これらの薬を飲んで症状を緩和することができます。
日本でも特例承認を申請されている経口内服薬のニルマトレルビル／リトナビル（パクスロビド）は、複数の薬剤と相互作用が生じるため確認が必要です。
