潰瘍性大腸炎や多発性硬化症、アミロイドーシスなどの難病の原因は何なのか？

 

推測：

• 病原菌やウイルス（ヘルペスなど）
• 水や食べ物に含まれる工場などで作られた化学物質
• 欧米型の食生活
• ビタミンの不足
• DNA
• ストレス
• その他
  
  恐らく動かせぬ主原因があって、それに副要因が複数加わり、タイミングがあってしまったときに起きるような気がするのですが・・・。皆さんの予想は？？
   

▼　子どもの病気の川崎病

先日、動物の多産についてブログを書こうと調べていたら、なぜか川崎病にたどりつきました（？？？）

川崎病は、子どもの病気で、熱が出たり、舌がまっかになったりします。

原因は、不明。治療をすれば治りますが、気を緩められない。

 

大人で、いくつもの難病を抱えている方の病名リストに川崎病があるのをこれまでに何度か見たことがあります。

 

どんな病気なのか？

川崎病の原因を解明しようとしていた研究者らが、中国から風に乗って飛んできたカンジダ菌では？とか、中国の農業改革（化学肥料など）を指摘しています。

 

川崎病は難病指定ではありません。
でも、急性の場合、関節リウマチ、クローン病、潰瘍性大腸炎、乾癬、ベーチェット病、強直性脊椎炎の治療薬であるレミケード®が使われていることから、なにか接点があるのではと思いました。（まったく関係ない確率の方がうんと高いのですが・・・）。

 

川崎病：

▼　特徴
欧米に比べると日本をはじめとするアジアの国々に多い。（日本や中国、大韓民国など）
女児よりも男児に多い傾向がある。
好発年齢は4歳以下で特に1歳前後に多い。

▼　症状

• 発熱、目の赤み、首のリンパ節・唇・手の腫れ、皮膚の症状。
  基本的には、子どもがかかる病気で、大人に生じることはほとんどない。
• 原因は不明。診断方法や治療方法はわかっている。
• 自然に治ることはなく、原則として入院となる。
  ほとんどの患者は、免疫グロブリンという薬の点滴で、症状を改善する。
• まれに冠動脈瘤という後遺症が心臓に残る患者がいる。そのため、入院中と退院後に心臓超音波検査を行って確認する。
  適切に治療すれば、後遺症が生じる危険性も下げることができる。
• 人から人への感染はない。

▼　助成

川崎病は難病指定ではない。だが、後遺症が残り、川崎病性冠動脈瘤などになった場合は、「小児特定慢性疾病」に認定され自治体で助成を受けられる。

▼　患者数

過去25回の全国調査の報告を含めた累積患者数は、2020年末時点で計42万3,758人（男性24万4,343人、女性17万9,415人）に上った。

 

 

1982年に16,000人、1986年に13,000人の流行があった。
2004年には患者数10,000人を超え、
2008年の患者数は11,756人が報告されている。

2018年は約1万7000人。
2020年には1万1,173人（男性6,406人、女性4,767人）と前年（2019年）と比べ大幅に減少（－6,174人、前年比35.6％減）した。

▼　原因
川崎病の病因は不明で、感染症なのか自己免疫疾患なのかは、はっきり特定されておらず、感染症説、スーパー抗原説、自己抗原説、RNAウイルス説など、様々な仮説がある。
ただ発病は、夏と冬に多く、地域流行性があることから、何らかの感染が引き金となって起こる可能性が示唆されている。

1979年、カンジダ菌説

1990年、A群溶連菌説

2005年、仮性結核菌による菌血症の幼児患者が、川崎病類似症状を呈し、播種性血管内凝固(DIC)を合併した

2009年：順天堂大学のグループが、患者の体内で大量に増えたブドウ球菌や桿菌といった複数の細菌の感染によって引き起こされる可能性が高いという研究結果を発表。これらの細菌を抑える抗菌薬（ST合剤）を投与することで、症状が回復した症例も得られた結果を発表した。
2011年：症例数の変動と、中央アジアで発生して東方に移動し、北太平洋を横断するジェット気流の循環の強弱が、似た変動を示すことが明らかとなった。
2014年：国際研究チームによって、中国東北部からの風が関与しているという研究成果がまとめられた。この風にはカンジダ類が多く含まれている事が判明している。
2014年、国際研究チームによって、中国北東部の穀倉地帯から来る風に乗って運ばれる毒素が、日本で川崎病の原因になっている、との推定が発表された。

 

▼　中国の農業革命と連動
中国で行われた農業改革で農業生産が高まった時期と川崎病の流行ピークが合致していると判明。

●１９７９年

中国政府が農産物買付価格を18年ぶりに大幅に引き上げる生産刺激策を実施。
●１９８２年　川崎病の最も大きなピーク

元日に「個別農家への請負制」を認める中国共産党中央の文書が発表され、集団営農の人民公社制度が一気に解体。
●１９８６年

「農産物と副産物の統一買付けと割当買付け制度廃止」など農業生産の自由化が続々と打ち出された。
 

●２００４年から２００８年

農業刺激策を毎年打ち出し、農民収入増加促進や農業インフラ整備などで農村に農業生産を呼び戻していた。
この時期、日本では、小児人口10万人当たり罹患率は右肩上がりに高まって過去のピークをむしろ越えてしまうような悲惨な状況になった。

研究の筆頭著者で、スペインの気候科学者、ザビエル・ロドー（Xavier Rodo）談。
「これら病原となる粒子の生成が、農薬または化学肥料によるものなのか正確に突き止めるため、より焦点を絞った調査が必要になるだろう」「（中国の）農業がこの病気に重要な関係を持つことは間違いない」

▼　DNA
2016年　理化学研究所のグループは、川崎病への罹患率と関連するいくつかの一塩基多型を発見してきた。この中でも、特に日本人に高頻度で見られるものが発見されている。

 

▼　自己免疫が異常に高まる
以上のような感染や何らかのきっかけにより、全身の血管、中小動脈への自己免疫が誘発される。病理組織上は血管壁に、好中球や、マクロファージ、リンパ球を認める。これら炎症細胞が血管壁を破壊することにより、冠動脈の拡張、四肢末端の浮腫が引き起こされると考えられている。

▼　新型コロナウイルス感染症との関連
2020年には、新型コロナウイルス感染症（COVID-19）に罹患した一部の子供が、川崎病に似た症状を呈しているとの報告が欧米で相次いだ。
東京都立小児総合医療センター（東京都府中市）で3月下旬、新型コロナウイルスに感染し、入院した1歳男児がその後、全身の血管に炎症が起きる川崎病と診断された。

 

▼　新型コロナウイルス発症の期間、発症者が減少
2020年の患者数は前年比35.6％減。

「2020年の患者数減少は、政府主導で実施された全国一斉の臨時休校要請、緊急事態宣言に伴う全国規模の休校、救援、就業制限、外出自粛が行われた時期と同時期に観察された。したがって、患者数の減少にはCOVID-19の世界的流行に伴う社会的変化が影響した可能性がある」と考察している。諸外国でも、2020年には川崎病患者数の減少が報告されているという。

▼　予防
原因がはっきりしていないため、決定的な予防法や検査法は確立されていない。

▼　治療
川崎病治療の目的は、急性期の炎症反応を可能な限り早期に終息させることで、冠動脈瘤の形成を予防することである。
初期治療としては免疫グロブリン[22]とプレドニゾロン、アスピリンを併用される。この併用療法により48時間以内に解熱しない、または2週間以内に再燃が見られる場合を不応例とする[23]。

不応例には、免疫グロブリンとシクロスポリン（免疫抑制剤）、レミケード®の併用投与を行うか、ステロイドパルス療法が有用な例も報告されている。
また冠動脈が拡張を来していないか、心エコーによりフォローする必要がある。冠動脈病変が好発する第10病日で行い、異常が認められない場合には発病後6週で再検する（実際は各施設により心エコーを行う時期はまちまちと思われる）。
冠動脈病変が認められない場合、その時点でアスピリンを中止する。
 

以上

 

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